Diferencias de la pared torácica y pectus en niños

Las diferencias más comunes de la pared torácica

Las diferencias de la pared torácica comprenden una variedad de variaciones estructurales en la forma de la caja torácica y el esternón. Están presentes desde el nacimiento, pero a menudo no se notan hasta la infancia o se hacen más evidentes durante el crecimiento adolescente. Las más comunes incluyen:

Pectus excavatum (tórax en embudo)

El pectus excavatum se caracteriza por una depresión o hundimiento del esternón, que le da al tórax una apariencia hundida. Es la variación estructural de la pared torácica más común. La depresión varía desde leve, apenas perceptible, hasta más pronunciada. Generalmente está presente al nacer, pero es posible que las familias no lo noten hasta que el niño sea mayor. En algunos niños, la apariencia se vuelve más notable durante el crecimiento rápido en la adolescencia, que también puede ser cuando aparecen por primera vez los síntomas relacionados con el ejercicio.

Pectus carinatum (tórax en quilla)

El pectus carinatum es lo opuesto al excavatum: el esternón sobresale hacia afuera, dando al tórax una apariencia prominente. Es menos común que el pectus excavatum. Al igual que el excavatum, puede estar asociado con períodos de crecimiento rápido y frecuentemente se vuelve más notorio durante la adolescencia. El deterioro funcional es menos típico con el carinatum que con el excavatum, aunque algunos niños experimentan incomodidad en deportes de contacto o timidez sobre su apariencia.

Asimetría de la pared torácica

Algunos niños tienen un tórax que parece visiblemente diferente en un lado comparado con el otro, sin encajar claramente en las categorías de excavatum o carinatum. La asimetría puede ser aislada o estar asociada con escoliosis (curvatura de la columna), que afecta la forma del tórax. La evaluación ayuda a determinar si la asimetría es puramente estructural o si contribuye a la mecánica respiratoria.

Otras variaciones estructurales

Las anomalías de las costillas y otras diferencias estructurales de la pared torácica son menos comunes pero vale la pena mencionarlas. Algunas están asociadas con afecciones del tejido conectivo como el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos, que también pueden afectar el corazón y otros sistemas de órganos. Cuando un niño con pectus excavatum tiene características que generan preocupación por una afección del tejido conectivo, se recomienda una derivación para la evaluación adecuada.

Qué notan las familias

Muchos niños con diferencias de la pared torácica son identificados por un padre o el pediatra durante un examen de rutina. Las observaciones comunes incluyen:

• Una depresión o protrusion visible en el centro del pecho
• Un lado del tórax que parece diferente del otro
• Timidez, especialmente cuando el niño llega a la secundaria o preparatoria
• Renuencia a quitarse la camisa en entornos sociales
• Dificultad para mantener el ritmo de los compañeros durante la actividad física
• La sensación de no poder tomar una respiración profunda y completa
• Dolor en el pecho o sensación de presión, que puede ser postural

Cuando hay síntomas presentes

Muchos niños con pectus excavatum leve no tienen síntomas más allá de la apariencia visible. Sin embargo, los síntomas que parecen desproporcionados al grado de deformidad —o que interfieren con la vida diaria o la participación física— merecen evaluación más que solo tranquilización. Estos incluyen:

• Intolerancia al ejercicio: fatiga o dificultad para respirar que parece mayor de lo esperado para la edad y el nivel de condición física del niño
• Dolor en el pecho, particularmente con el esfuerzo
• Palpitaciones cardíacas o la sensación de que el corazón late de manera inusual
• Disnea (dificultad para respirar) en reposo

El objetivo de la evaluación no es asumir que la forma de la pared torácica está causando los síntomas, sino determinar qué papel desempeña, si es que tiene alguno, y descartar otras causas.

Cómo se evalúan las diferencias de la pared torácica

La evaluación comienza con un examen físico y una revisión cuidadosa de los síntomas. La fotografía de la forma del tórax a menudo forma parte de la documentación para la comparación longitudinal. Dependiendo de la edad del niño y los síntomas, la evaluación puede incluir:

• Pruebas de función pulmonar (espirometría): mide la capacidad pulmonar y el flujo de aire; ayuda a determinar si la forma de la pared torácica está limitando la mecánica respiratoria
• Ecocardiograma: ultrasonido del corazón; importante para el pectus excavatum porque el esternón hundido puede desplazar o comprimir el corazón, en particular el ventrículo derecho
• Prueba de ejercicio: las pruebas formales de ejercicio cardiopulmonar pueden aclarar si la limitación al ejercicio se debe a factores pulmonares, cardíacos u otros
• Tomografía de tórax: se usa principalmente cuando se está considerando la planificación quirúrgica; el índice de Haller (una razón calculada a partir de las medidas de la tomografía) cuantifica el grado de pectus excavatum
• Derivación a cirugía pediátrica o cirugía cardiotorácica: cuando la evaluación sugiere deterioro funcional o cuando el niño y la familia desean analizar las opciones quirúrgicas

Es importante señalar que la mayoría de los niños con pectus excavatum leve no necesitan una tomografía ni derivación quirúrgica. Estos pasos son apropiados cuando el grado de deformidad y los síntomas juntos sugieren que las conversaciones de planificación quirúrgica están justificadas.

Seguimiento durante el crecimiento

El pectus excavatum en particular puede parecer empeorar durante los períodos de crecimiento rápido, principalmente en la adolescencia temprana. La caja torácica crece rápidamente y el hundimiento estructural puede volverse más pronunciado a medida que el niño crece. Esto no significa necesariamente que la condición se esté volviendo más peligrosa, pero sí significa que un niño al que se le está haciendo seguimiento por pectus excavatum debe ser reevaluado periódicamente, generalmente cada uno o dos años durante los años de crecimiento, para que cualquier cambio significativo se identifique y se aborde en el momento apropiado.

El momento de cualquier intervención quirúrgica, cuando se considera, generalmente lo discute el equipo quirúrgico en el contexto de la etapa de crecimiento y madurez del niño, no en función de una edad límite fija.

Aspectos emocionales y psicológicos

La timidez sobre la forma del tórax es real y válida, y merece tomarse en serio. Los adolescentes con pectus excavatum o carinatum pueden evitar la educación física, la natación u otras actividades donde su forma torácica sea visible. Pueden sentirse aislados o avergonzados. Estas preocupaciones son legítimas y son una razón razonable para buscar una evaluación y, posiblemente, discutir las opciones de tratamiento con un equipo quirúrgico.

La mejora cosmética es una razón aceptada para considerar la intervención en algunos pacientes; no es una razón menor que el deterioro funcional. Cómo se siente un niño con respecto a su cuerpo importa y puede afectar su participación en la actividad física, la interacción social y el bienestar general.

Cuándo es útil la evaluación especializada

El papel de un neumólogo en las diferencias de la pared torácica es principalmente evaluar la función respiratoria e integrar esa evaluación con el cuadro general. Esto ayuda a las familias y a los equipos quirúrgicos a comprender qué está haciendo la deformidad, o no haciendo, fisiológicamente. También coordina con cardiología cuando se necesita una evaluación cardíaca y con cirugía cuando se está considerando una intervención. Las familias que no están seguras de si la forma torácica de su hijo justifica atención a menudo encuentran útil tener esta evaluación como punto de partida.

Preguntas frecuentes

¿El pectus excavatum es peligroso?›

El pectus excavatum no es peligroso en la gran mayoría de los niños. La mayoría de los casos son leves a moderados y no causan deterioro funcional medible. En un menor número de niños, generalmente aquellos con una deformidad más grave, el esternón hundido puede comprimir el corazón y afectar la función cardíaca o pulmonar. Esto se identifica mediante evaluación, no se asume. Para la mayoría de los niños con pectus excavatum, la condición es una diferencia estructural que justifica seguimiento más que una intervención urgente.

¿Mi hijo necesitará cirugía para el pectus excavatum?›

La mayoría de los niños con pectus excavatum no necesitan cirugía. La cirugía generalmente se considera cuando existe un deterioro funcional medible —confirmado por pruebas de función pulmonar, pruebas de ejercicio o ecocardiograma que muestra compresión cardíaca— combinado con una deformidad significativa por medición. La preocupación cosmética también puede ser un factor en las conversaciones con un equipo quirúrgico. Estas decisiones involucran a cirugía pediátrica o cirugía cardiotorácica y se toman junto con el niño y la familia.

¿El pectus empeora a medida que los niños crecen?›

El pectus excavatum puede empeorar en apariencia durante los períodos de crecimiento rápido, particularmente en la adolescencia temprana. Por eso es razonable hacer seguimiento durante los años de crecimiento —cada uno o dos años— en niños con pectus excavatum conocido. Para algunas familias, este también es el período en que la timidez se vuelve más significativa y en que las conversaciones sobre opciones se vuelven más relevantes.

¿El pectus puede causar problemas respiratorios?›

Algunos niños con pectus excavatum experimentan intolerancia al ejercicio o la sensación de no poder respirar profundamente. Esto se debe a que el pectus excavatum puede limitar cuánto puede expandirse la pared torácica y, en casos más graves, puede desplazar o comprimir el corazón. Una evaluación formal con pruebas de función pulmonar y, cuando sea apropiado, una evaluación cardíaca ayuda a determinar si existe una limitación funcional.

¿Cómo se mide el pectus excavatum?›

El índice de Haller es la medida más utilizada para el pectus excavatum. Se calcula a partir de una tomografía de tórax dividiendo el diámetro interno más amplio del tórax entre la distancia entre la parte frontal de la columna y la parte posterior del esternón. Un índice de Haller más alto indica mayor gravedad. Esta medición se usa cuando se está considerando la planificación quirúrgica; no es necesaria para todos los niños con pectus excavatum.

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